Bijgewerkt op 1 maart 2022
Wat is een juveniel angiofibroom?
Een juveniel angiofibroom is een snel groeiend gezwel van bloedvaten en bindweefsel in de neus-keelholte. Het komt bijna uitsluitend voor bij jongens in de puberteit. De tumor kan zich vanuit de neus-keelholte uitbreiden in de direct omgeving, maar zaait niet uit naar andere delen van het lichaam. De tumor is dus niet kwaadaardig, maar kan wel vervelende klachten geven door uitbreiding in de directe omgeving.
Hoe vaak komt ‘t voor?
Juveniele angiofibromen zijn zeldzaam. Jaarlijks wordt deze diagnose in Nederland bij ongeveer 60 jongens vastgesteld. De meeste zijn tussen de 8-20 jaar.
Wat is de oorzaak?
Juveniele angiofibromen bestaan uit cellen die gevoelig zijn voor testosteron. Dat betekent dat de cellen zich gaan vermenigvuldigen als ze geprikkeld worden door testosteron. Tijdens de puberteit gaat bij jongens het testosteron gehalte in het bloed flink omhoog. Dat is de reden waarom de cellen in die periode uitgroeien tot een gezwel.
Welke klachten geeft ‘t?
In het begin hoeft de tumor helemaal geen klachten te geven. Maar omdat het gezwel snel groeit zullen al snel klachten als een verstopte neus en spontane neusbloedingen optreden. Naarmate de tumor groter wordt en zich uitbreidt in de omgeving zullen de klachten toenemen. Zo kan de tumor uitbreiden richting de kaakholte (sinus maxillaris), de wiggebeensholte (sinus sfenoïdalis), de oogkas (orbita), het etmoïd, en zelfs via de schedelbasis naar de hersenen.
De volgende klachten kunnen voorkomen (in volgorde van waarschijnlijkheid):
- verstopte neus, waardoor sommige patiënten door de mond gaan ademen; de verstopping kan zowel aan één kant als beiderzijds zijn
- bloedneus of bloederige afscheiding uit de neus
- aanhoudende of steeds terugkerende bloedneus
- afscheiding uit de neus
- pus uit de neus
- afscheiding uit het oor
- bloed uit het oor
- bloederige afscheiding uit het oor
- hoofdpijn
- loopneus
- door de neus praten (neusspraak)
- slecht horen met één oor (door afsluiting van de buis van Eustachius door het gezwel)
- zwelling op het gehemelte
- dubbel zien; dit kan zowel door druk van het gezwel op één van beide ogen, als door beknelling van een hersenzenuw (3de hersenzenuw of 6de hersenzenuw)
- afwijkende vorm van het gezicht
- asymmetrisch gezicht
- uitpuilend oog
- pijn aan het oog
- dikke wang
- niet goed kunnen ruiken
- vaak oorontsteking
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het gezwel kan soms bij lichamelijk onderzoek al worden ontdekt. Vaak is beeldvormend onderzoek of onderzoek door een KNO-arts nodig om de tumor vast te stellen. Soms wordt een biopsie gedaan om de diagnose te bevestigen.
Lichamelijk onderzoek
Onderzoek door de huisarts
Als het gezwel groot is kan het soms achter in de keel zichtbaar zijn, of soms ook door de neusgaten.
Onderzoek door de KNO-arts
Een KNO-arts heeft instrumenten om dieper in de neus en de neus-keelholte te kijken, zoals een rhinoscoop en een endoscoop voor de neus. Bij onderzoek van de neus-keelholte door de KNO-arts is het gezwel meestal zichtbaar. Vervolgens kan beeldvormend onderzoek worden gedaan om te beoordelen hoe uitgebreid het gezwel is. Om onderscheid te maken met andere typen tumoren kan een biopsie worden gedaan.
Beeldvormend onderzoek
Om de uitbreiding van het gezwel te bepalen wordt vaak een CT-scan of een MRI-scan gemaakt. Op de MRI-scan hieronder is een juveniel angiofibroom zichtbaar dat door de schedelbasis is gegroeid.
Biopsie
Om onderscheid te maken met andere soorten gezwellen in de neus-keelholte kan een biopsie worden genomen. Hierbij wordt een stukje weefsel uit het gezwel weggehaald. Dit wordt vervolgens door een patholoog onder de microscoop bekeken. In het weefsel worden afwijkingen gevonden die kenmerkend zijn voor het juveniel angiofibroom, namelijk onregelmatige bloedvaten en veel bindweefsel (zie afbeelding hieronder).
Als het niet per se nodig is zal geen biopsie worden gedaan. Het risico dat door de ingreep een bloeding ontstaat is namelijk groot.
Wat is de behandeling?
Het natuurlijke beloop van een juveniel angiofibroom is dat het gezwel na de puberteit afneemt in grootte. Dat komt doordat de peik in uitscheiding van testosteron in het bloed dan voorbij is. Om die reden wordt bij jongens die weinig klachten hebben en al (bijna) uit de puberteit zijn soms besloten om niet te behandelen.
Als het gezwel klachten geeft wordt vrijwel altijd behandeld. De behandeling is afhankelijk van de mate waarin het gezwel is uitgebreid.
Operatie
Als de tumor in de neus of de neus-keelhote zit, zonder uitbreiding in de direct omgeving, zal worden geprobeerd om de tumor in z’n geheel te verwijderen. Dit gebeurt door een KNO-arts. Deze behandeling heeft de voorkeur omdat hiermee de meeste patiënten worden genezen.
Er zijn verschillende manieren om het gezwel te verwijderen: via de neus, via het gehemelte en via de mond. De keuze is afhankelijk van de ligging van de tumor en de voorkeur van de KNO-arts die de operatie uitvoert.
Tegengaan bloedverlies tijdens de operatie
Omdat een juveniel angifibroom heel veel bloedvaten bevat is de kans op een bloeding tijdens de operatie groot. Daarom wordt vóórdat de tumor wordt verwijderd vaak de slagader die de tumor van bloed voorziet afgebonden. Meestal is dat de arteria maxillaris interna. Als dat niet lukt omdat dit bloedvat te veel vergroeid is met de tumor kan worden besloten om tijdens de operatie de bloeddruk kunstmatig te verlagen. Ook dit vermindert de hoeveelheid bloedverlies tijdens de operatie.
Bestraling
Als de tumor is doorgedrongen in omliggende structuren, zoals de neusbijholten, de oogkas of in de schedel, wordt het lastig om met een operatie het hele gezwel te verwijderen. In dat geval zal het gezwel bestraald kunnen worden. Dit gebeurt door een radiotherapeut.
Embolisatie
Een andere mogelijkheid is embolisatie van de tumor. Hierbij wordt het belangrijkste bloedvat dat het gezwel van bloed voorziet afgesloten. Dit gebeurt door een klein kraaltje of propje van gelatine vast te laten lopen in het bloedvat. Hierdoor wordt de bloedvoorziening naar het gezwel afgesloten. Dit zorgt ervoor dat het tumorweefsel afsterft.
Soms wordt embolisatie uitgevoerd voordat een operatie wordt gedaan. Het doel is dan de kans op een bloeding tijdens de operatie te verminderen.
Beloop en prognose
Omdat de aandoening zeldzaam is en in het begin geen of weinig klachten geeft duur het vaak 1-2 jaar voordat de diagnose wordt gesteld. Vaak zal in verband met klachten het gezwel worden behandeld. Bij de meeste patiënten met een juveniel angiofibroom is het mogelijk om de tumor te verwijderen. Soms is het mogelijk om af te wachten totdat de tumor na de puberteit vanzelf slinkt.
De levensverwachting is niet verlaagd door deze tumor. Het grootste risico is het optreden van een bloeding tijdens de operatie. Om dit tegen te gaan worden maatregelen genomen.
Engelse vertaling
juvenile nasopharyngeal angiofibroma, juvenile angiofibroma, nasopharyngeal angiofibroma
ICD10-code
D10.6
Synoniemen
Andere namen voor juveniel angiofibroom zijn juveniele angiofibroom, neus-keelfibroom, neus-keel fibroom en juveniel nasofaryngeaal angiofibroom.