Fibromusculaire dysplasie

Bijgewerkt op 29 maart 2022

Wat is fibromusculaire dysplasie?

Fibromusculaire dysplasie – vaak afgekort tot FMD – is een zeldzame aandoening die leidt tot vernauwing van bepaalde bloedvaten in het lichaam. Meestal gaat het om vernauwing van de slagaders van de nieren. Maar ook kunnen vernauwingen optreden van slagaders in de hals. Vernauwing van de slagaders in de nieren kan leiden tot een hoge bloeddruk (hypertensie). Vernauwing van de slagaders in de hals kan leiden tot een TIA of een beroerte.

Naast vernauwingen in de nierslagaders en de halsslagaders kan fibromusculaire dysplasie soms ook andere slagaders aantasten.

Hoe vaak komt het voor?

Fibromusculaire dysplasie komt niet vaak voor. De aandoening wordt jaarlijks in Nederland bij ongeveer 200 mensen vastgesteld. Omdat de aandoening soms helemaal geen klachten geeft kan het zijn dat niet bij iedereen met de ziekte de diagnose wordt gesteld. Er is dus mogelijk sprake van onderdiagnostiek.

Bij wie?

Fibromusculaire dysplasie wordt meestal ontdekt bij mensen in de leeftijdsgroep van 20-50 jaar. Het komt vaak voor dat de aandoening al langere tijd aanwezig is maar pas jaren later wordt ontdekt.

De aandoening komt ongeveer 4-5x vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Waarom de aandoening vaker bij vrouwen voorkomt is niet bekend. Omdat de aandoening vooral voorkomt bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd wordt gedacht dat oestrogenen (vrouwelijke geslachtshormonen) mogelijk een rol spelen bij het ontstaan van FDM.

Het lijkt erop dat mensen met de zeldzame ziekte acromegalie een verhoogde kans hebben op het krijgen van FMD.

Wat is de oorzaak?

De oorzaak van fibromusculaire dysplasie is niet precies bekend. Erfelijke aanleg speelt waarschijnlijk een rol. De aandoening komt soms voor in de familie. Het kan ook zijn dat bepaalde afwijkingen in het DNA zijn ontstaan zonder dat deze zijn overgeërfd door de ouders. Naast erfelijke aanleg speelt roken waarschijnlijk ook een rol bij het ontstaan van FMD.

Welke symptomen geeft het?

Vaak zijn er geen symptomen. Als die er wel zijn zijn ze afhankelijk van de plaats van de vernauwing.

Bij vernauwing van de nierslagaders kunnen er symptomen optreden ten gevolge van een hoge bloeddruk. De volgende klachten kunnen dan voorkomen:

• hoofdpijn
• licht gevoel in het hoofd
• gevoel van druk in het hoofd

Bij een vernauwing van een halsslagader kunnen de volgende klachten optreden:

• hoofdpijn
• oorsuizen in één oor soms kloppend oorsuizen
• duizeligheid
• pijn in de nek

Bij een vernauwing van een slagader in de buik kunnen de volgende klachten optreden:

• buikpijn, vooral na het eten
• afvallen

Bij een vernauwing van een slagader in de lies of de benen kan pijn in de voeten, pijn aan het onderbeen of pijn aan het bovenbeen ontstaan.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Omdat de aandoening niet vaak voorkomt en in het begin meestal geen klachten geeft duur het vaak meerdere jaren voordat de diagnose gesteld wordt.

Bij het stellen van de diagnose spelen vooral het lichamelijk onderzoek door de arts en beeldvormend onderzoek een belangrijke rol.

Lichamelijk onderzoek

Meting bloeddruk

Het meest voorkomende verschijnsel bij fibromusculaire dysplasie is een hoge bloeddruk (hypertensie). Een verhoging van de bloeddruk zal echter lang niet altijd klachten geven. Dan wordt de verhoogde bloeddruk meestal pas ontdekt als tijdens een routinecontrole bij de huisarts of tijdens een keuring een hoge bloeddruk wordt vastgesteld.

Kenmerkend voor de hoge bloeddruk bij fibromusculaire dysplasie is dat deze moeilijk te behandelen is met geneesmiddelen. Het kan dus ook zo zijn dat iemand al langere tijd bekend is met hypertensie, maar dat de behandeling daarvoor niet goed werkt. Mensen die door de huisarts worden behandeld voor hypertensie maar bij wie de bloeddruk niet voldoende omlaag gaat worden vaak doorverwezen naar een medisch specialist. Meestal komen deze patiënten terecht bij een internist of een internist met specialisatie in vasculaire geneeskunde of een nefroloog (nierziektespecialist).

Op een hartfilmpje (elektrocardiografie) is regelmatig een vergroting van de linker kamer van het hart zichtbaar. Dit wordt ‘linker ventrikelhypertrofie’ genoemd. Dit deel van het hart wordt dikker doordat het hart gedurende langere tijd tegen een verhoogde vaatweerstand in heeft moeten pompen.

Ruisje

Bij het luisteren met de stethoscoop kan de arts soms een ruisje horen aan de buik of in de zij. Dit wordt veroorzaakt door de vernauwde nierslagader. De bloedstroom is ter plaatse van de vernauwing verhoogd. Dit veroorzaakt het ruisje.

Als de vernauwing in de halsslagader zit kan vaak een ruisje aan de hals worden gehoord.

Onderzoek van het netvlies

Bij onderzoek van het netvlies van het oog met behulp van oogspiegeling (funduscopie) kunnen afwijkingen worden gezien. Voorbeelden zijn aantasting van de papil van de oogzenuw, en bloedinkjes in het netvlies (retinabloedingen). Deze afwijkingen ontstaan bij mensen die gedurende langere tijd een verhoogde bloeddruk hebben.

Beeldvormend onderzoek

De diagnose wordt bevestigd met behulp van beeldvormend onderzoek. Er zijn verschillende onderzoeken die fibromusculaire dysplasie goed in beeld kunnen brengen.

Angiografie

Bij angiografie van de nierslagader wordt een katheter via de lies opgevoerd naar de nierslagader. Vervolgens wordt contrastmiddel in de bloedbaan gespoten. Onder doorlichting wordt een filmpje gemaakt waarop de contouren van de vaten goed zichtbaar zijn. Vernauwingen en verwijdingen van bloedvaten zijn duidelijk zichtbaar bij angiografie.

Op de afbeelding hieronder een nierslagader met een onregelmatig aspect. Er zijn zowel vernauwingen als verwijdingen van de nierslagader. Dit wordt ‘kralensnoer aspect’ genoemd en is kenmerkend voor FMD van de nierslagader.

Omdat bij deze ingreep een katheter via de lies in de bloedbaan wordt gebracht kunnen complicaties ontstaan. Daarom wordt tegenwoordig meestal gekozen voor MR-angiografie of CT-angiografie.

MR-angiografie

Bij MR-angiografie wordt contrastmiddel in de bloedbaan gespoten. Vervolgens wordt een MRI-scan gemaakt. Hierop zijn dan vooral de bloedvaten en vernauwingen daarin goed zichtbaar.

CT-angiografie

Bij CT-angiografie wordt contrastmiddel in de bloedbaan gespoten. Vervolgens wordt een CT-scan gemaakt. Op de CTA hieronder is een onregelmatige nierslagader te zien. Doordat vernauwingen en verwijdingen elkaar afwisselen krijgt de slagader het aspect van een kralensnoer. Dit is kenmerkend voor fibromusculaire dysplasie.

Echo-Doppler

Met een echo-Doppler onderzoek kan de snelheid van de bloedstroom worden gemeten. Hiermee kunnen vernauwingen van slagaders worden opgespoord. Ook wordt dit onderzoek wel gebruikt om te controleren of de bloedstroom na behandeling van de vernauwing weer hersteld is.

Wat is de behandeling?

Niet iedereen met fibromusculaire dysplasie wordt direct behandeld. Dat hangt af van de plaats van de afwijking, de ernst van de afwijking en de mate waarin de patiënt klachten heeft.

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee FMD kan worden genezen. De behandeling bestaat daarom uit het verminderen van de afwijkingen en de klachten.

Omdat roken mogelijk een rol speelt bij het ontstaan van de vernauwingen in de slagaders wordt meestal geadviseerd om te stoppen met roken.

Behandeling FMD van de nieren

De behandeling van fibromusculaire dysplasie van de slagaders van de nieren bestaat uit het opheffen van de vernauwing. Meestal wordt dit gedaan door via een slagader in de lies een dun slangetje op te voeren in de richting van de slagader van de nier. Als deze bereikt is wordt een klein langwerpig ballonnetje opgeblazen. Hiermee wordt de nierslagader als het ware opengedrukt. Deze ingreep wordt ‘percutane transluminale renale arteriële ballondilatatie’ – afgekort ‘PTRA’ – genoemd. Een dergelijke ingreep wordt meestal uitgevoerd door een radioloog die gespecialiseerd is in dit soort behandelingen.

Als de PTRA goed is gelukt zal de bloeddruk lager worden. Een aantal patiënten zal echter nog steeds bloeddrukverlagende geneesmiddelen (antihypertensiva) moeten gebruiken. De behandeling met geneesmiddelen wordt meestal gedaan door een internist met specialisatie in de vasculaire geneeskunde (vasculair geneeskundige) of een specialisatie in de nierziekten (nefroloog).

Beloop en prognose

Als fibromusculaire dysplasie van de nierslagaders niet wordt behandeld zal meestal een hoge bloeddruk ontstaan. Hoge bloeddruk die langere tijd onbehandeld blijft kan leiden tot afwijkingen in de bloedvaten. Hierdoor wordt de kans op het krijgen van hart- en vaatziekten verhoogd. Zo kan als complicatie bijvoorbeeld een beroerte optreden. Ook kunnen andere afwijkingen aan de nierslagader ontstaan, zoals een abnormale verwijding (aneurysma), een splijting van de wand (dissectie) of een volledige afsluiting. Ten slotte kan ook de nier zelf aangetast raken. Dit wordt nierfalen genoemd.

Fibromusculaire dysplasie van de halsslagader kan ook complicaties geven, zoals bijvoorbeeld een TIA of een beroerte. Bij aantasting van de kransslagaders van het hart kunnen angina pectoris en een hartaanval optreden.

Het is van belang om de diagnose zo vroeg mogelijk te stellen. Dan kan namelijk tijdig worden behandeld. Door te behandelen wordt de kans kleiner dat complicaties zullen optreden. Na behandeling zal de patiënt met enige regelmaat gecontroleerd worden. Tijdens controles wordt de bloeddruk gemeten en wordt gevraagd of er klachten zijn die passen bij FMD. Als de bloeddruk blijvend verhoogd is of nieuwe klachten zijn ontstaan kan de arts besluiten om opnieuw beeldvormend onderzoek te laten doen.

Welke vormen zijn er?

Er zijn verschillende vormen van fibromusculaire dysplasie. Op grond van de afwijking in de bloedvaten wordt een onderverdeling gemaakt in de volgende vormen:

• Multifocale vorm – Dit werd vroeger ook de ‘mediale vorm’ genoemd. Dit is de meest voorkomende vorm (±85% van de gevallen); bij deze vorm is een laag van de slagader die ‘media’ wordt genoemd verdikt;
• Focale vorm – Deze vorm wordt bij ongeveer 10% van de gevallen gezien, en vooral bij kinderen. De afwijking in de slagader is meestal langwerpig.
• Adventitiële vorm – Bij deze vorm is de laag van de slagader die ‘adventitia’ heet aangetast.

De aandoening kan ook worden ingedeeld op grond van de lokatie in het lichaam:

• Renale FMD of renovasculaire FMD – aantasting van de nierslagader (arteria renalis); in tweederde van de gevallen zijn beide nierslagaders aangetast;
• Cervicale FMD – aantasting van (vertakkingen van) de halsslagader (arteria carotis) of de wervelslagader (arteria vertebralis);
• Mesenteriale FMD – aantasting van de darmslagader (arteria mesenterica).

Engelse vertaling

fibromuscular dysplasia

ICD10-code

I77.3

Verder lezen / referenties

• ML Maas ea, ‘Hypertensie door fibromusculaire dysplasie‘, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 3 december 2016; 160(48): pagina’s 26-31.
• BC van Jaarsveld ea, ‘Hypertensie door arteriële fibromusculaire dysplasie‘, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde 1994; 138(5): pagina’s 225-228.

Synoniemen

Andere namen voor fibromusculaire dysplasie zijn FMD en arteriële FMD