Achalasie

Bijgewerkt op 20 september 2021

Wat is achalasie?

Achalasie is een zeldzame aandoening waarbij de overgang tussen slokdarm en maag vernauwd is. De vernauwing wordt veroorzaakt door verkramping van de onderste slokdarm sfincter. Dat is een spiertje op de overgang van slokdarm naar maag. Door de vernauwing kan voedsel moeilijk van de slokdarm naar de maag passeren. Het gevolg is dat doorgeslikt voedsel zal ophopen onderin de slokdarm. Dit kan allerlei verschillende klachten geven.

achalasie - onderste slokdarm sfincter

Wat is de oorzaak?

Achalasie wordt veroorzaakt door aanhoudende verkramping van spiertjes die de onderkant van de slokdarm afsluiten. De spiertjes die de onderkant van de slokdarm kunnen dichtknijpen worden tesamen de ‘onderste slokdarmsfincter’ of ‘onderste oesofagussfincter’ genoemd. In de normale situatie zullen deze spiertjes ontspannen als voedsel door de slokdarm gaat. Het ontspannen van de spiertjes onderin de slokdarm gebeurt onder invloed van het onwillekeurige zenuwstelsel (autonome zenuwstelsel). Doordat de spiertjes ontspannen kan het voedsel passeren naar de maag.

Bij achalasie is er een stoornis in de zenuwen die zorgen dat de spiertjes ontspannen. Het gaat hier om zogenaamde ganglioncellen in de plexus myentericus in de wand van de slokdarm. Het gevolg van de aantasting van deze zenuwcellen is dat de spiertjes in de slokdarm zich continu in verkrampte toestand bevinden. Daardoor kan het voedsel moeilijk door de slokdarm passeren. Voedsel zal hierdoor ophopen onderin de slokdarm. Het onderste deel van de slokdarm zal hierdoor verwijden. Naarmate de vernauwing lager duurt zal zich meer en meer voedsel ophopgen. Zo kan uiteindelijk de hele slokdarm verwijden.

Naast verkramping van de onderste slokdarmsfincter zal meestal ook de voortstuwing van voedsel door de slokdarm richting de maag verminderd zijn. Bij gezonde mensen knijpen spiertjes in de wand van de slokdarm op zo’n manier samen dat voedsel richting de maag wordt gestuwd. Dit wordt ‘peristaltiek’ genoemd. Omdat bij achalasie de zenuwen die deze spieren aansturen niet goed werken zal ook de peristaltiek niet goed werken.

Bij de meeste patiënten met deze aandoening is niet bekend waardoor de zenuwen onder in de slokdarm niet goed werken. Volgens sommige onderzoekers zou de aandoening ontstaan na een infectie door een virus. Volgens anderen is achalasie een auto-immuunziekte. Wat de werkelijke oorzaak is wordt verder onderzocht.

Onderscheid primaire en secundaire vorm

Bij de meeste mensen met achalasie staat de aandoening op zichzelf. Er wordt dan ook wel gesproken van ‘primaire achalasie’. Bij sommige patiënten wordt achalasie echter veroorzaakt door een onderliggende ziekte van de slokdarm. In dat geval wordt wel gesproken van ‘secundaire achalasie’. Voorbeelden van ziekten van de slokdarm die achalasie kunnen veroorzaken zijn de ziekte van Chagas, de ziekte van Fabry, het syndroom van Allgrove, en slokdarmkanker.

Hoe vaak komt ‘t voor? Bij wie?

Achalasie is een zeldzame aandoening. Jaarlijks wordt deze aandoening in Nederland bij 200-300 mensen vastgesteld. De aandoening kan in principe op elke leeftijd voorkomen. Het komt echter vooral voor bij mensen in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar. De aandoening komt ongeveer even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.

Welke klachten geeft het?

Achalasie kan verschillende symptomen veroorzaken. De volgende klachten kunnen optreden:

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De klachten die bij achalasie voorkomen kunnen ook bij ander aandoeningen voorkomen. Daarom is het lastig om op grond van de klachten een diagnose te stellen. Vaak zullen meerdere onderzoeken nodig zijn voordat de diagnose wordt gesteld. Bij lichamelijk onderzoek zijn vaak geen afwijkingen te vinden.

Op een röntgenfoto van de borstkas kan het mediastinum verbreed zijn. Soms wordt ook een vloeistofspiegel in de slokdarm gezien. Kijkonderzoek van de maag (maagspiegeling, gastroscopie), een slikfoto en meting van de druk in de slokdarm (manometrie) kunnen helpen bij het stellen van de diagnose.

Maagspiegeling (gastroscopie)

Bij een kijkonderzoek van de maag (gastroscopie) kan via een slangetje in de slokdarm en de maag worden gekeken. Hierbij is soms te zien dat de slokdarm wijder is dan normaal. Bij het passeren van de onderste slokdarmsfincter wordt vaak een weerstand gevoeld door de endoscopist.

Slikfoto

Bij een slikfoto wordt contrastmiddel doorgeslikt. Vervolgens worden röntgenfoto’s gemaakt. Hierop is duidelijk zichtbaar hoe de contrastvloeistof zich uitbreidt vanuit de mond, via de slokdarm, naar de maag. Bij mensen met achalasie zal het contrastmiddel niet goed doorlopen naar de maag. Ter plekke van de overgang van de slokdarm naar de maag is een sterke vernauwing zichtbaar. Bovendien zal zichtbaar zijn dat de slokdarm wijder is dan normaal. In het begin vaak alleen de onderkant van de slokdarm, maar later de hele slokdarm.

achalasie van de slokdarm - slikfoto
Slikfoto van de slokdarm – Bron: Dr Ian Bickle, Radiopaedia

Doordat bij een slikfoto meerdere röntgenopnames worden gemaakt is het mogelijk om te beoordelen hoe snel het contrastmiddel door de slokdarm beweegt. Dit wordt de ‘slokdarmpassagetijd’ genoemd. Deze is meestal verlengd.

Meting van de druk in de slokdarm (manometrie)

Meting van de druk in de slokdarm wordt gedaan via een slangetje dat via de neus in de slokdarm wordt ingebracht. Dit onderzoek wordt ‘manometrie van de slokdarm’ of ‘slokdarmmanometrie’ genoemd. Tijdens dit onderzoek wordt de patiënt gevraagd een aantal keren te slokken. Een sensor aan het uiteinde van het slangetje meet de druk. Zo kan door opvoeren van het slangetje in de richting van de maag en terug de druk op verschillende plaatsen in de slokdarm worden gemeten. Hoe hoger de druk des te sterker de samentrekking van de spieren in de slokdarm. Bij mensen met achalasie zal – vanwege de verkramping – de druk in de onderste slokdarmsfincter verhoogd zijn. In de rest van de slokdarm is de druk juist vaak lager vanwege de afname in peristaltiek.

Wat is de behandeling?

Er bestaat geen geneesmiddel waarmee achalasie kan worden genezen. De behandeling is daarom gericht op het verminderen van de verschijnselen en klachten. Er zijn verschillende manier waarop dit kan worden gedaan.

Ten eerste kan worden geprobeerd de vernauwing van het sluitspiertje onderin de slokdarm op te heffen. Dit kan door middel van oprekken van de sluitspier. Dit wordt ‘ballondilatatie’ of ‘pneumodilatatie’ genoemd. Omdat dit tijdens een kijkonderzoek gebeurt wordt ook gesproken van ‘endoscopische pneumodilatatie’.

Dilatatie van de slokdarmsfincter

Dilatatie van de slokdarmsfincter is de meest toegepast behandeling van achalasie. Bij dit onderzoek wordt tijdens een kijkonderzoek (endoscopie) een voerdraad met ballonnetje opgevoerd tot in de vernauwing. Door het ballonnetje op te blazen wordt de vernauwde sfincter uitgerekt. Voor het beste resultaat kan het nodig zijn om deze behandeling één of enkele keren te herhalen. Bij ongeveer driekwart van de patiënten is deze behandeling goed werkzaam.

Botuline-injecties

Ook kan met een botuline-injectie het sluitspiertje worden verslapt. Een dergelijke injectie gaat via een kijkonderzoek (oesofagoscopie).

Myotomie

Ten slotte is het mogelijk om met een operatie het spiertje in te snijden. Dit wordt ‘myotomie volgens Heller’ genoemd. Vroeger werd een dergelijke ingreep meestal gedaan door de borstkas open te maken. Sinds 1991 is het ook mogelijk om dat via kijkgaatje in de borstkas te doen. Dat wordt ‘thoracoscopie’ genoemd.

Geneesmiddelen

Naast oprekken van het sluitspiertje kunnen medicijnen helpen bij het verlichten van de klachten. Zo worden soms pijnstillers en spierverslappers voorgeschreven. Ze geven echter meestal geen blijvende verbetering. Van nitraten is bekend dat, als vlak voor het eten worden ingenomen, de passage van voedsel door de slokdarm bevorderen.

Perorale Endoscopische Myotomie (POEM)

Een nieuwe behandeling voor achalasie is de zogenaamde POEM-procedure. POEM staat voor PerOrale Endoscopische Myotomie.

Operatieve verwijdering van de slokdarm

Heel zelden is de aandoening zo gevorderd en uitgebreid dat het noodzakelijk is de gehele slokdarm te verwijderen middels een operatie. Dit wordt oesofagectomie genoemd. Ter vervanging van de slokdarm wordt de maag omhoog getrokken en aan het bovenste overgebleven deel van de slokdarm vastgezet. Dit wordt buismaagreconstructie genoemd.

Beloop en prognose

Omdat de aandoening zeldzaam is duurt het vaak enige tijd voordat de diagnose wordt gesteld. Als de diagnose eenmaal gesteld is kan de aandoening over het algemeen goed worden behandeld. Achalasie is een goedaardige aandoening. De levensverwachting wordt door de aandoening zelf niet beperkt. In sommige gevallen kunnen echter complicaties optreden.

Complicaties

Doordat mensen met deze aandoening zich sneller verslikken kan een verslikpneumonie (aspiratiepneumonie) optreden. In zeldzame gevallen kan door de ophoping van voedsel de slokdarm scheuren. Dit wordt ‘oesofagusruptuur’ genoemd.

Als de aandoening niet wordt behandeld en langdurig blijft voortbestaan is er een verhoogd risico op het krijgen van slokdarmkanker (oesofaguscarcinoom).

Engelse vertaling

achalasia, achalasia of the (o)esophagus, (o)esophageal achalasia

ICD10-code

K22.0

Historie

Achalasie werd in 1927 voor het eerst onder die naam beschreven door de Engelse arts Dr Arthur Hurst. Het woord ‘achalasie’ is afgeleid uit het Grieks. Het betekent zoiets als ‘gebrek aan ontspanning’. Dat verwijst naar het niet ontspannen van de spiertjes onderin de slokdarm.

achalasie van de slokdarm - naamgever Sir Arthur Hurst

De aandoening was voor die tijd al bekend want in 1913 werd al een myotomie uitgevoerd als behandeling. Deze ingreep werd destijds gedaan door de chirurg Dr Ernest Heller. Sindsdien wordt een myotomie van de onderste slokdarmsfincter daarom ‘myotomie volgens Heller’ genoemd.

Verder lezen / referenties

  • MAMT Verhagen ea, ‘Pathofysiologie en behandeling van achalasie’, Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 7 december 1996; 140(49): pagina’s 2442-2447.
  • R Ensink, A Oudshoorn en P Sijbrandij, ‘Een jongen die alleen smoothies, vla en crackers at‘, gepubliceerd in Medisch Contact van 14 mei 2021: pagina 28.
  • ORC Busch, JFWM Bartelsman en JJB van Lanschot, ‘Diagnose in beeld (49)‘, gepubliceerd in de rubriek ‘Medische vignetten’ van het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde van 4 augustus 2001; 145(31): pagina 1497.

Synoniemen

Andere namen voor achalasie zijn slokdarmachalasie, oesofagusachalasie, achalatische slokdarm, en cardiospasme.

Gepubliceerd door: Simpto.nl
Datum van publicatie: 12 december 2016
Auteur: Erwin Douwes
Laatst bijgewerkt op: 20 september 2021

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Scroll naar boven